INTRODUCTION

L’électroneuromyographie (ENMG) est un examen complémentaire incontournable des pathologies neuromusculaires. Son interprétation est parfois délicate et source d’errance diagnostique.  La stimulation répétitive (SR) à basse fréquence confirme le diagnostic d’une myasthénie suspectée cliniquement, par la présence de décrément  supérieur à 10%, néanmoins ce dernier peut être observé dans d’autres pathologies du nerf périphérique notamment dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

OBSERVATION

La patiente E.A âgée de 67 ans aux antécédents d’hypertension artérielle, et goitre bénin traité, a présenté  02 ans avant son admission des difficultés à la mastication suivie d’une chute de la mâchoire inferieure  puis de la tête sans notion de fluctuation, La SR avait objectivé un décrément aux membres supérieures, le diagnostic de myasthénie a été posé et la patiente a été mise sous pyridostigmine sans qu’une amélioration clinique  soit notée.

Une année après, apparait d’une faiblesse du membre supérieur droit  se bilateralisant 02 mois plus tard, suivie  06 mois plus tard   des troubles de l’élocution et de déglutition.

L’examen neurologique objectivait:

Une patiente consciente coopérative bien orientée, présentant:

v  une dysarthrie paralytique.

v Une diplégie faciale, une chute permanente de  la mâchoire inférieure.

vTroubles de la déglutition et de la phonation 

vune parésie, amyotrophie et fasciculation de la langue,

vLes reflexes vélopalatin et nauséeux étaient présents et le reflexe masséterin était vif.

v Un déficit moteur

• des extenseurs de la tète
• des membres supérieurs à prédominance proximale et droite.

v Une amyotrophie des deltoïdes et des éminences thénars.

v fasciculations spontanées  au niveau des deux bras 

v  réflexes osteo tendineux : conservés , reflexe cutané plantaire en flexion

L'examen somatique était sans anomalie notamment l’examen respiratoire.

tests cognitifs: MMSE: 28/30, BREF: 16/18

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• hémogramme, VS, CRP, le bilan hépatique et rénal : correctes
• bilan phosphocalcique : sans anomalie
• bilan thyroïdien (TSH, T3, T4 et AC anti-TPO) : correcte
• PTH, calcitonine: normales
• Dosage des folates, et de la vitamine B12  est correcte
• Sérologie (hépatite C, hépatite B, VIH, syphilis) : négatives
• Les AC antinucléaires, anti neuronaux  (anti-HU, anti-RI.), marqueurs tumoraux (ACE) : négatifs 
• Les AC anti Rach, anti-MUSK : négatifs
• électrophorèse des protéines  sériques: présence d’un composant monoclonal  IgG à chaines légères Kappa.
• Frottis sanguin et Medullogramme: sans anomalies.
• Immunoélectrophorèse des protéines urinaire : ( bence jones) absent:
• ENMG: atteinte neurogène motrice axonale active intéressant la face et les membres supérieurs . La SR retrouve un décrément13% au niveau du SCM gauche,
• IRM cérébrale: sans anomalies
• IRM médullaire: discrètes protrusions disco-osteophytiques étagées de C3-C4 à C6-C7 avec discarthrose L5-S1.
• Scanner thoracique: condensation nodulaire infra centimétrique postéro-basale gauche évoquant une atélectasie avec un goitre nodulaire hétérogène non plongeant.
• La cytoponction de la glande thyroïde retrouve un goitre colloïde

DISCUSSION

Notre patiente présente une atteinte motrice acquise subaigüe évoluant depuis 2 ans vers l’aggravation ; le diagnostic de myasthénie a été retenu a tord  sur la seule présence de décrément. La non fluctuation des symptômes ; l’absence de réponse au traitement; la négativité des Anti corps(Rach,Musk) et l’évolution vers l’aggravation nous font éloigner de la maladie.

Des anomalies de la transmission synaptique lors de la SR ont été rapportées en dehors de la myasthénie, dans  les atteintes neurogenes de même que  dans l’atteinte de la corne antérieure marquées par un décrément de moins de 20%, dont le rôle de l’immaturité des terminaisons nerveuses néoformées a été évoqué.

Une chute de la mâchoire et de la tête ont  été rapportée dans le syndrome SLA mais rarement comme signes révélateurs comme le cas de notre malade d’où la nécessite d’ un bilan étiologique élargie

 (métabolique,  immunologique,  hématologique,  paranéoplasique) qui   était  sans  particularité en dehors d’un pic monoclonal isolé  gamma  objectivé à plusieurs reprises pouvant   rentrer dans le cadre d’une gammapathie monoclonale de signification Indéterminée (MGUS).

Le diagnostic d’une SLA probable a été posé selon les critères d’ d’Awaji-Shima.

CONCLUSION

 En dehors de la myasthénie, le décrément  à la stimulation répétitive à basse fréquence peut se voir dans les pathologies  du nerf périphérique

La présentation atypique du syndrome SLA doit faire rechercher une étiologie.