Les épilepsies frontales de l’enfant

D'après la communication du Dr. Christine BULTEAU- PEYRIE MD, PhD

Fondation ROTHSCHILD, Service de Neurochirurgie Pédiatrique, Paris, France

Hôpital Robert DEBRE, Service Neurologie Pédiatrique, Paris, France

Laboratoire Mémoire, Cerveau et Cognition (LMC2 EA 7536), Institut de Psychologie, Université Sorbonne Paris Cité Boulogne Billancourt, France

{{ Math.ceil(time['minutes']) }} min read / 0 Commentaires / 16 Vues / Publié le 2019-06-18

Les épilepsies frontales (EF) de l’enfant ont longtemps été méconnues. L’apport de l’EEG vidéo synchronisée a permis de les identifier sur le plan sémiologique depuis les années 1990 (crise versive, crise comportementale, crise clonique,…) et les étiologies sont diverses : génétiques (30% : ex des épilepsies frontales nocturnes autosomique dominante), syndromique (50% : ex du syndrome de Lennox-Gastaut) ou lésionnelle (20% avec IRM positive).

Le lobe frontal représente 1/3 du volume de chaque hémisphère cérébral et supporte les zones de motricité (cortex central et pré-central) et de langage (frontal gauche) et a de nombreuses connexionsavec le lobe temporal et occipital en plus des fibres calleuses. La classification de la sémiologie des crises dans les EF de l’adulte varie selon l’origine de la décharge (pré-motrice, pré-frontale, polaire, mésiale,..) mais elle n’a pas encore été décrite aussi précisément chez l’enfant.

Chez l’enfant, le diagnostic des EF reste un vrai challenge pour les cliniciens car la sémiologie est différente en raison de la maturation cérébrale tardive du lobe frontal ; parmi les caractéristiques récurrentesrapportées dans la littérature, les crises sont fréquentes et surviennent principalement la nuit ce qui explique qu’elles peuvent longtemps passer inaperçues au sein de la famille. Avant l’âge de de 1an, les crises sont toniques, cloniques ou hypomotrice et entre 1 et 3ans, il s’agit principalement de crises avec spasmes. Le devenir n’est pas très favorable ;  le contrôle des crises n’est obtenu que chez 50% des patients avecun traitement médicamenteux ou chirurgical.

Le troubles neuropsychologiques associés aux EF de l’enfant sont très fréquents : troubles du développement du langage (EF gauche), de la motricité (EF cortex central) ou déficitsattentionnels, exécutifs  et émotionnels  (EF cortex préfrontal ou dorso-latéral). En cas de projet chirurgical, l’IRM fonctionnelle de langage est souvent utile pour vérifier la dominance hémisphérique qui est souvent atypique en cas d’EF gauche.

Les EF de l’enfant sont difficiles à diagnostiquer et pour la grande majorité d’entre-elles, elles ne sont pas symptomatiques. L’EEG-vidéo couvrant la totalité du nycthémère est indispensable en raison de la prépondérance des crises pendant le sommeil. Une EF pharmaco résistante associée à une lésion cérébrale incite à proposer un bilan spécialisé pré-chirurgical.

Épilepsie frontale de l'enfant

AUTEUR

Dr. Christine BULTEAU PEYRIE

Neuropédiatre - Fondation Rothschild, service de neurochirurgie pédiatrique à Paris

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