Le terme "anomalies vasculaires" désigne ici un ensemble de lésions vasculaires généralement dénommées "angiomes" ou "hémangiomes". Il s'agit d'un large spectre de lésions affectant majoritairement les enfants et les jeunes adultes, de nature et d'évolution variées et dont l'étude a longtemps été rendue difficile par une terminologie variable et souvent inadaptée.

Depuis sa création, la société internationale pour l'étude des anomalies vasculaire œuvre pour l'adoption d'une terminologie adaptée, commune aux différentes spécialités médicales qui interviennent dans le diagnostic et le traitement de ces lésions et d'une classification qui reflète ce que nous savons de leur histogénèse. Cette classification, depuis 1996, distingue d'une part les tumeurs vasculaires (ou angiomes ou hémangiomes), lésions en rapport avec une prolifération cellulaires et les malformations vasculaires dues à une anomalie de la morphogénèse vasculaire durant la vie embryonnaire. Ces malformations vasculaires sont ensuite classées en fonction du (des) vaisseau(x) qui les compose (capillaires, lymphatiques, veines, artères ou associations de ces divers éléments).

Ce schéma de classification a été développé et enrichi en 2014 puis en 2018 pour devenir une classification détaillée, qui mentionne aussi les principaux gènes dont les anomalies sont à l'origine de ces lésions. Elle est librement accessible sur le site de l'ISSVA (www.issva.org)

Les tumeurs vasculaires sont classées en fonction de leur évolution en tumeurs bénignes, tumeurs à malignité intermédiaire ou agressivité locale et tumeurs malignes. Les lésions vasculaires prolifératives de nature plutôt réactionnelles (comme le granulome pyogénique, l'hémangiome épithélioïde, ...) sont regroupés avec les tumeurs bénignes. La tumeur vasculaire de loin la plus fréquente est l'hémangiome infantile qui doit être distingué des tumeurs vasculaires moins fréquentes de l'enfant : hémangiomes congénitaux sous ses différentes formes, angiome en touffes / hémangioendothéliome kaposiforme, etc. Contrairement aux versions antérieures, la classification 2018 reprends la quasi totalité des tumeurs vasculaires actuellement répertoriées.

Les malformations capillaires regroupent le naevus simplex, l'"angiome plan", la cutis marmorata telangiectatica congenita, diverses lésions associées à des anomalies non vasculaires et les télangiectasies.

Les malformations lymphatiques regroupent les ex "lymphangiomes" et les lésions des "anomalies lymphatiques généralisées" (ou GLA), du syndrome de Gorham et des lymphoedèmes primitifs.

Au sein des malformations veineuses on distingue essentiellement les formes sporadiques, les malformations veineuses familiales, le syndrome de Bean et le malformations glomuveineuses (ex glomangiomes et glomangiomatoses). l'ex "hémangiome verruqueux est actuellement considéré comme une malformation veineuse verruqueuse.

Les malformations et fistules artérioveineuses peuvent être sporadiques ou entrer dans le cadre d'un syndrome de Rendu Osler ou du syndrome CM-AVM (malformation capillaire - malformation artérioveineuse).

Depuis 2014, la classification de l'ISSVA inclut aussi les anomalies congénitales des gros vaisseaux ou troncs vasculaires, ex anomalies "tronculaires".

Ces différentes malformations peuvent être associées entre elles ou associées à des anomalies non vasculaires (souvent des os ou des tissus mous) dans des syndromes complexes.

Cette classification a pour objectif d'être utilisable pour les anomalies vasculaires de tous les tissus et organes et de remplacer progressivement les dénominations anciennes, parfois spécifiques d'organe pour aboutir à une nomenclature unifiée permettant d'augmenter la précision et la sécurité diagnostique pour les patients, l'échange d'expérience entre les différents intervenants et l'avancée des études scientifiques dans ce domaine encore complexe.

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