Définition :

Les glaucomes congénitaux sont un ensemble de pathologies dont on peut  distinguer une forme primitive isolée et des formes secondaires associées à  des dysgénésies du segment antérieur

Historique : 

La buphtalmie (œil de bœuf) ou glaucome de l'enfant est connu depuis Hippocrate.

Incidence et épidémiologie :

Donner l'incidence du glaucome congénital est une gageure.

Embryologie :

les cellules des crêtes neurales prosencéphaliques sont à l’origine de la formation de l’œil.

Anatomie de l’angle iridocornéen

Physiopathologie : Beaucoup de théories ont été proposées

Génétique : Extrêmement controversée au cours des années 1960-1980, le mode de transmission est récessif autosomique, avec une pénétrance plus ou moins complète.

Clinique : La classification clinique des glaucomes congénitaux reste toujours de mise.

• glaucome congénital primitif classique (isolé); 
• glaucomes secondaires dysgénésiques; 
• glaucome juvénile; 
• glaucomes syndromiques.

Le diagnostic du glaucome congénital n'est pas toujours aisé, l’exploration sous AG s’impose.

Traitement :

Le traitement du glaucome congénital est une urgence chirurgicale le traitement médical peut être nécessaire lorsqu'une chirurgie n'est pas possible ou qu’elle est trop risquée, ou comme traitement d'appoint du geste  chirurgical.

 L'objectif du traitement chirurgical est de lever l'obstacle à l'écoulement de  l'humeur aqueuse.

Les avancées récentes dans la prise en charge chirurgicale du glaucome congénital n'ayant pas établi la meilleure procédure ;

Goniotomie, Trabéculotomie,  Trabéculectomie perforante, Interventions combinées, Antimétabolites, Système de drainage, Cyclodestruction, Sclérectomie profonde non perforante (SPNP)  = Trabéculectomie externe non perforante.

Conclusion :

 Le glaucome congénital est à la fois une maladie et un symptôme. Dès 1869,  il a été identifié comme une cause probable de la triade caractéristique ;  larmoiement, photophobie et blépharospasme.

Le GCP représente 50 à 70 % des glaucomes congénitaux.