Introduction:

La neuromyélite optique NMO, ou maladie de Devic, pathologie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central, rare, elle affecte plus fréquemment la femme que l’homme (7/1) autour de 40 ans.

Les complications de décubitus dont la thrombose veineuse profonde peuvent aggraver le tableau et rendre la prise en charge encore plus difficile.

Observation:

Mlle BF 41 ans, agent administratif, sans antécédents, demeurant a Tamanrasset, hospitalisée en Février 2020 pour un tableau optico-spinal ayant débuté 5 mois auparavant par une faiblesse musculaire aux membres inferieurs confinant la patiente au lit au bout d’un mois, suivie de troubles vesico- sphinctériens et de sensation d’étau abdominal; cette symptomatologie s’associe a une douleur avec accès de contractures aux membres inferieurs résistant aux antalgiques et a la Gabapentine.

• L’interrogatoire met en évidence deux épisodes de baisse de l’acuité visuelle (BAV) avec douleur à la mobilisation des globes oculaires spontanément régressifs au bout d’un mois en 2016 et en 2018.
• L’examen retrouve une BAV avec pâleur papillaire temporale au FO à droite, une tendance à la pronation à droite, une paraplégie avec une incontinence urinaire et perte de la sensation de besoin et de passage des urines, un début d’escarre au niveau de la cuisse droite et un œdème diffus prenant le godet, et une douleur cotée a 8/10.
• L’IRM cérébrale et médullaire met en évidence un hypersignal T2 étagé hétérogène de C4 à D7. IMG1 A et T2 STIR IMG1 B.
• PEV: augmentation des latences des deux cotés plus marquée à gauche
• Dosage des AC anti AQP4 positif permettant de retenir le diagnostic de NMO.
• L’echodoppler des membres inferieurs retrouve une thrombose veineuse profonde bilatérale étendue jusqu’aux veines iliaques externes IMG2
• La patiente a bénéficié d’un bolus de corticoïdes 1g/j pendant 5 jours avec adjuvants puis relais per os 1mg/Kg/j avec dégression progressive, un traitement anticoagulant( héparine + AVK), un traitement antalgique avec Carbamazepine 600mg/j, un traitement de fond par immunosuppresseur (Azathioprine 50 mg/j) et des séances de kinésithérapie quotidiennes.
• A sa sortie au bout d’un mois elle pouvait marcher 15 mn a l’aide d’un déambulateur et la douleur était cotée a 3/10, et diminution de l’hypersignal à l’IRM médullaire de C4 à D2.

Discussion:

• Notre patiente a présenté un tableau caractéristique de NMO associant une atteinte optique et une myélite avec à l’imagerie un aspect de myélite transverse étendue dépassant les 3 segments médullaires.
• Le dosage des AC anti AQP4 a permis de retenir le diagnostic étiologique de cette myélite devant un bilant exhaustif négatif écartant les autres diagnostics différentiels.
• Le retard a la consultation et l’état grabataire ont été à l’origine d’une thrombose veineuse profonde étendue à l’origine de la douleur et pouvant causer une complication dangereuse pour le pronostic vital telle l’embolie pulmonaire.

Conclusion:

• L’identification d’AC anti Aquaporine 4 (AQP4) a révolutionné la prise en charge thérapeutique de la NMO, et contribué au concept de spectre de la NMO.
• Le prise en charge doit prendre en considération les complications de décubitus qui peuvent être graves et nécessiter une adaptation de la conduite thérapeutique.
• Le traitement doit être précoce afin d’éviter la paraplégie définitive (1/3 des cas) et les rechutes graves.

Références:

• R .Marigner: maladies du spectre NMO. Pratique neurologique vol 9 n°2 2018.
• P.Cabre M.Bonnan S.Olindo B.Brochet D.Smadja: Neuromyélite optiques EMC neurologie 2007.
• P.H.Lalive L.Perrin M.Chafflon: neuromyélite optique/ syndrome de Devic avancées et perspectives. Revue médicale suisse vol 3 2007.