Introduction :

Le Béribéri  est une pathologie grave,  secondaire à une carence en Thiamine (VB1) ; souvent retrouvé dans l’ œnolisme chronique et les états de dénutrition, rarement lors de la grossesse.

On distingue le Béribéri humide ( défaillance cardiaque avec sérites) du Béribéri sec qui associe une neuropathie périphérique et/ou une encéphalopathie de Gayet Wernicke (EGW).

Le diagnostic de l’EGW doit être évoqué cliniquement sur la triade syndrome confusionnel, atteinte oculomotrice et ataxie cérébelleuse, rarement complète, conforté par l’IRM qui est pathognomonique.

 Cas clinique :

Mme K S âgée de 30 ans a présenté un hyperémésis gravidique durant les 08 mois de sa grossesse occasionnant une dénutrition sévère avec perte de poids importante chiffrée a  35Kg. 

Immédiatement après l’accouchement d’un mort né, elle installe un tableau confusionnel avec strabisme convergeant bilatéral, une faiblesse musculaire aux 04 membres et une anesthésie des membres inferieurs jusqu’à l’ombilic , suivie 24H après d’une cécité brutale.

L’EMG met en évidence une neuropathie périphérique sensitivomotrice aux membres inferieurs .

Le diagnostic d’encéphalopathie de Gayet Wernicke a été suspecté et un traitement par VB1 injectable avec relai per os a permit la récupération de la fonction visuelle, l’amélioration de la neuropathie et de l’encéphalopathie.

L’examen neuropsychologiques 04 mois après retrouve une altération de la mémoire de travail avec troubles de l’attention, et l’examen neurologique, des paires crâniennes intactes avec un syndrome neurogéne périphérique symétrique distal aux membres inferieurs.

L’IRM cérébrale retrouve des lésions hyper intenses en T2 (IMG1), FLAIR (IMG2) au niveau thalamique interne bilatéral.

L’EMG de contrôle retrouve une neuropathie sensitive pure axonale limitée aux membres inferieurs.

Un traitement préventif par thiamine per os avec relais parentéral en cas de vomissements est préconisé lors de la prochaine grossesse devant ce terrain à risque élevé.

Discussion :

• L’hyperémésis gravidique est une cause rare de carence en thiamine, précipitée par la perfusion de solutés glucosés qui consomment les faibles réserves de VB1 lors du métabolisme.
• Elle illustre la complication neuropsychiatrique décrite par Wernicke en 1881 chez une femme enceinte.
• L’atteinte du réseau hippocampo-mamillo-thalamique est à l’origine de l’amnésie antérograde et du syndrome de Korsakoff.
• Notre patiente a présenté un tableau de béribéri sec complet associé à une cécité qui fait partie des symptômes exceptionnels de cette pathologie.
• Le diagnostic de EGW est clinique et le bilan biologique ne doit pas retarder le traitement.
• L’atteinte des noyaux gris et surtout des thalami objectivée par un hyper signal T2 FLAIR à l’IRM est très spécifique de l’EGW
• Le traitement précoce chez notre patiente a permis une bonne amélioration.

Conclusion :

• La carence en thiamine est due a des causes variables, rarement lors de la grossesse, souvent sous diagnostiquée car le tableau clinique est complet dans 16 à 20% des cas seulement.
• Le diagnostic de EGW est clinique avec des signes pathognomoniques à l’IRM cérébrale: hyper signal T2 FLAIR bilatéral symétrique des thalami, corps mamillaires, lame tectale et périaqueducal ,avec une spécificité de 95%.
• Plusieurs critères diagnostiques ont été proposés, mais en absence de consensus il est recommandé de traiter devant une simple confusion.
• Il n’existe pas de bilan biologique pour étayer le diagnostic car le dosage de la thiamine et de l’activité enzymatique est de faible spécificité.
• C’est une urgence thérapeutique vue l’évolution grave et la simplicité du traitement.
• Il n’existe pas de consensus thérapeutique codifié mais il est recommandé de supplémenter en VB1 et proscrire la perfusion de glucose seule surtout chez les sujets à risque.

Références:

V.Farquet, V.Alvarez, S.Biselx, M.Coutaz: du déficit en thiamine à l’encéphalopathie de Gayet Wernicke, pathologie méconnue. Revue médicale suisse n°549-2017.

F.Jacobs, B.Raynard:: Encéphalopathie métabolique chez l’alcoolique chronique, comment s’orienter ? Réanimation n°18-2009.

A.S.Wiet:: Repérage et traitement de l’encéphalopathie de  Gayet Wernicke : Que faire en pratique clinique-Revue narrative de la littérature   Université de Bordeaux Thèse 2016.

A.Darvau, B.Tetiers: reconnaitre et traiter l’encéphalopathie de Gayet Wernicke. Courrier des addictions Mars 2018.

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