Introduction

Les calcinoses cutanées sont étiquetées comme idiopathique lorsqu’aucune cause ne peut être déterminée (aucune lésion tissulaire locale ou anomalie métabolique). La calcinose idiopathique (CI) se présente sous différents types selon la profondeur des calcifications. La calcinose idiopathique tumorale (CIT) d’apparition précoce est rare. Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 12ans présentant une CITapparue à l'âge de 5 ans.

Observation

Patiente âgée de 12 ans,  issue d’un mariage consanguin de deuxième degré, présentait depuis l’âge de 5ans trois nodules du genou gauche, asymptomatiques, augmentant progressivement de taille, et s’indurant. Des poussées de fistulisation  laissant sourdre une substance blanchâtre de consistance solide étaient notées de temps à autre. Pas de notion de traumatisme préalable ou d’une connectivite. Une exérèse chirurgicale était suivie rapidement d’une récidive, alors que la colchicine prescrite pendant un an n’entrainait aucune amélioration. Le bilan biologique standard, phospho-calcique, ainsi que le dosage de la PTH étaient normaux. La radiographie du genou gauche objectivait des foyers de calcifications péri-articulaire des tissus mous sans atteinte osseuse.

Discussion

Les calcinoses cutanées résultent de la précipitation de sels de calcium insolubles dans les tissus cutanés. Elles peuvent être métastatiques ou dystrophiques. Alors que les calcinoses métastatiques sont associées à des taux phosphocalciques sériques élevés, les calcinoses dystrophiques sont associées à des taux normaux. C’est la forme la plus fréquente. Elles peuvent être secondaires ou idiopathiques. Dans  les formes secondaires, le calcium est déposé dans la peau préalablement altérée. Dans les formes idiopathiques, aucune anomalie métabolique sous-jacente ni lésion tissulaire locale ne peut être détectée. Elles peuvent être généralisées ou localisées. Les calcinoses cutanées idiopathiques localisées se voient chez l’adulte et se présentent sous forme d’une lésion nodulaire unique siégeant principalement au niveau des membres supérieurs et inférieurs. L’histologie montre des dépôts calcifies affectant occasionnellement le tissu sous-cutané superficiel. Les calcinoses cutanées nodulaires congénitales solitaires ou la calcinose nodulaire de Winer sont une  forme de calcinose localisée idiopathique qui surviennent chez le nourrisson ou l’enfant. La tête, les oreilles et les membres sont les zones le plus souvent affectées. La calcinose idiopathique (CI) est un dépôt de cristaux d'hydroxyapatite de calcium ou de calcium amorphe sans un terrain prédisposant.  La CI présente dans le tissu juxta-articulaire sous forme d’une pseudo-tumeur est connue sous le nom de tumeur calcinose idiopathique tumorale (CIT). Elle est habituellement présente chez les adolescents et les adultes. Son apparition chez l’enfant est plutôt rare. Des traumatismes récurrents et des pressions chroniques sont considérés comme les facteurs déclencheurs. Le traitement est chirurgicale, alors que des traitements médicaux comme les stéroïdes, la calcitonine, la phénylbutazone, les bisphosphonates ont été essayés mais sans intérêt.

Conclusion

Nous rapportons une nouvelle observation d’une calcinose idiopathique tumorale d’apparition précoce.

Références

1- Coban YK, Aytekin AH, Aydin EN. Idiopathic calcinosis cutis of the vulva. Indian J Dermatol 2013;58:464–6.

2-Angel fernandez-flores. Calcinosis cutis: critical review. Acta Dermatovenerol Croat 2011;19:43–50.