INTRODUCTION :
L'hypertension intracrânienne idiopathique (HTICI) est une pathologie devenant de plus en plus fréquente , affecte essentiellement les femmes jeunes en surpoids ou obèses [1] et résulte d'une augmentation isolée de la pression du liquide cérébrospinal (LCS) d'étiologie inconnue [1,2] , qui peut être associée dans certains cas à d’autres maladies générales .

Observation :

• Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 23 ans, aux antécédents de sinusite chronique, ayant un indice de masse corporelle à 28 kg/m2 suivie à notre niveau pour une hypertension intracrânienne idiopathique (HTICI) diagnostiquée en 2018 et réfractaire au traitement . La malade gardait toujours un oedème papillaire stade I et II et des acouphènes malgré une dose maximale d’Acétazolamide et une perte de poids. Un bilan à la recherche d’une pathologie associée lors de la découverte du diagnostic était sans particularité. Un an après , la patiente a présenté une insuffisance rénale aigue avec protéinurie à 3.19g/24h , des douleurs abdominales persistantes ainsi qu’une aggravation de ses céphalées , un oedème papillaire stade III bilatéral et un début d’atrophie optique au fond d’oeil. Le reste de l’examen neurologique était sans anomalies , la tension artérielle 110 /70mmHg et la malade était apyrétique . Par ailleurs , il n’existait pas d’autres signes systémiques.
• Devant ce tableau ; une nouvelle imagerie a été faite revenant sans anomalies .Une ponction lombaire ( PL) a été ensuite réalisée objectivant une pression intracrânienne à 68 cmH2O , une protéinorachie à 0.6g/l , une normoglycorachie et aucun élément cellulaire. Elle a bénéficié de PL soustractives et un bilan exhaustif a été lancé. La clairance de la créatinine était à 45 ml /min , l’ionogramme sanguin correct. La VS à 25 mm la 1ère heure , l’hémogramme a montré une anémie normochrome normocytaire , la CRP à 6 mg/ml. L’albuminémie , le taux de protides totaux , le bilan endocrinien et le bilan phosphocalcique étaient normaux . Les sérologies virales étaient négatives , l’électrophorèse des protéines sériques était en faveur d’une réaction inflammatoire chronique et le bilan immunologique est revenu négatif . Les enzymes pancréatiques étaient élevées. L’échographie abdominopelvienne a objectivé des reins augmentés de volume et l’échocardiographie était sans anomalies . La patiente a bénéficié d’une ponction biopsie rénale qui était non concluante . La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne n’a pas révélé d’anomalies .
• Devant l’atteinte rénale , pancréatique et après élimination des diagnostics différentiels , un taux d’igG4 a été demandé revenant à 1.54 g /l (pour un seuil de 1.35g/l) . Le diagnostic d’une maladie liée aux IgG4 possible associée à une HTICI a été retenu . La patiente a été mise ensuite sous Rituximab associé à une corticothérapie par voie orale avec une reprise de l’Acétazolamide après amélioration de sa fonction rénale . L’évolution a été marquée par une régression des céphalées et de l’oedème papillaire avec persistance d’une atrophie optique à gauche.

Discussion :
- Le syndrome des hyper-IgG4 , ou maladie systémique associée aux IgG4 , est une entité nosographique récente , caractérisée par une atteinte fibro-inflammatoire systémique [3,4] qui peut toucher n’importe quel organe y compris le système nerveux . Son diagnostic repose sur des critères cliniques , biologiques et anatomiques [5,6] . Plusieurs cas décrits de syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) au cours de cette maladie étaient le plus souvent secondaires à une pachyméningite hypertrophique [7,8] . Dans un cas rapporté par Williams et al. en 2015 , l’HTIC a précédée de 16 mois la détection radiologique de la pachyméningite [8] . À notre connaissance il s’agit d’un premier cas d’un syndrome d’HTIC sans lésion intracrânienne radiologiquement décelable associée à une maladie liée aux igG4 possible . Le mécanisme physiopathologique de l’HTIC pourrait être expliqué par un obstacle à l'écoulement passif du LCS entrainant une diminution de sa résorption.[8]

Conclusion :
- La présence d’une hypertension intracrânienne idiopathique réfractaire au traitement doit soulever les soupçons sur la possibilité d’existence d’une pathologie associée qui peut ne se manifester qu’au cours de l’évolution d’où l’intérêt d’un suivi régulier des patients et de savoir pousser les explorations en cas d’apparition de drapeaux rouges cliniques, radiologiques ou biologiques.

Références :
1. Bidot S, Bruce BB. Update on the diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Semin Neurol 2015;35 (5):527–38. 2. Ducros A, Biousse V. Headache arising from idiopathic changes in CSF pressure. Lancet Neurol 2015;14(6):655–68. 3.. Kanisawa T, Funata N, Hayashi Y et al. Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003;52(5):683-7. 4. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012;366(6):539-51. 5.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria forIgG4-related disease 2011. Mod Rheumatol 2011;22:21–30. 6.Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology ofIgG4-related disease. Mod Pathol 2012;25:1181–92. 7. Lourenço EP, et al. IgG4-related disease presenting with headache and papilloedema.BMJ Case Rep 2016. doi:10.1136/bcr-2016-216435. 8. T. Williams, M. Marta, G. Giovannoni, IgG4-related disease: a rare but treatable cause of refractory intracranial hypertension, Pract. Neurol. 16 (3) (2016) 235–239, http://dx.doi.org/10.1136/practneurol-2015-001275.