INTRODUCTION

Les myopathies inflammatoires sont des maladies auto immunes , dont la compréhension physiopathologique et histologique a beaucoup évolué ces dernières décennies . Ainsi la découvertes d’anticorps spécifiques associés aux lésions anatomopathologiques ont permis de dégager des groupes et sous groupes homogènes avec une clinique , des thérapeutiques et pronostiques qui leur sont propres . Quatre groupe principaux sont individualisés selon l’’EULA/ACR : dermatomyosite , syndrome des anti synthétases , myosites à inclusions et myosites nécrosantes auto immunes . A cela ce rajoute les myosites de chevauchement définis par la présence de signes d’inflammation musculaire et d’une maladie systémique.

OBSERVATION

L’atteinte oculomotrice lors des myosite est rare , peut être source d’érancediagnostic et malgré la découvertes d’anticorpspécifiques ce tableau ne ce voie souvent lors de syndrome de chevauchement et n’a pas de marqueurs qui lui est spécifique . La prise en charge ne diffère pas de celui de la maladie sous jacente .
-Patiente âgée de 38 ans.
-Hypothyroïdie sous lévothyrox.
INTRODUCTION
DISCUSSION
CONCLUSION
Références
06 mois avant son hospitalisation
-Début des troubles : ptosis bilatéral , diplopie , troubles de la déglutition et discret déficit des ceintures scapulaires NON FLUCTUANT.
-La patiente a bénéficier d’un Enmg( non concluant) ,d’un dosage des Acanti RACH et anti MUSK ( doublement séronégatif ) et mise sous méstinonet cortancyl.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans atteinte de myosite de chevauchement , qui associe une myosite à une polyarthrite rhumatoïde , dont la présentation clinique est atypique , prise pour une myasthénie au début à cause du tableau trompeur.
Ainsi les myopathie inflammatoires ce présente classiquement sous forme de déficit moteur des membres prédominant en proximal de sévérité variable .
Le début de la maladie chez notre malade fut marqué par l’installation d’un ptosis , d’une diplopie , Ophtalmoplégie extrinsèque complète des deux coté prédominants à droite( paralysie des muscles droit interne, droit externe, droit supérieur et inferieur ) dysphagie avec fausse route et faiblesse musculaire au membres supérieur prédominant en proximal .

La discordance de certains signes cliniques comme l’absence de fluctuations des symptômes et de l’atteinte des muscles orbiculaires des paupières, le dosage des enzymes musculaires élevé ainsi que l’électromyogramme qui révéla une atteinte myogène, nous ont interpellé a réaliser une biopsie musculaire revenue en faveur d’une atteinte inflammatoire. Le bilan d’auto immunité a révélé un taux d’anticorps anti-CCP3 très élevé ce qui nous a orientés vers l’association d’une polyarthrite rhumatoïde , malgré l’absence de signe en faveur de l’atteinte synovial , les anticorppouvant précéder de plusieurs année la phase d’état .
Une revue critique de la littérature a été réalisée en utilisant les bases de données électroniques PubMedet SNDL nous révèle que l’atteinte des muscles oculomoteurs (myosite orbitaires ) lors des myopathie inflammatoires est très rare et sont surtout décrite dans les myosites de chevauchement et jamais dans les myopathie inflammatoires idiopathiques classiques .

L’évolution fus grevé par des rechute ( 2 rechutes en 06 mois) , alors que la patiente été sous corticoïdes oraux seul . Des cures mensuel d’immunnoglobulinehummainepuis l’association d’un immunosuppresseur ( imurel) à permis bonne rémission clinique et biologique .

La malade est depuis stable
Une semaine avant son hospitalisation :
-Aggravation de son état avec installation d’une ophtalmoplégie extrinsèque , dyspnée , troubles de la déglutition avec fausses routes et déficit moteur proximal non amélioré par le méstinon.

CRISE MYASTHNIQUE ???
A son hospitalisation .
-Discordances cliniques : absence d’atteinte des muscles orbiculaires de la paupière, pas de fluctuation des symptômes , absence d’amélioration après injection de prostigmineet au test du glaçon , pas d’aggravation à épreuve de mary walker,
-Présence de signes extra neurologiques notamment des arthralgies prédominant au grosse articulation et des signes cutanés : Livédo réticulaire aux membres inferieurs avec oedème des chevilles, photosensibilité du visage et dermographisme.
-Dosage des cpk= 43 fois la normal !!!
-ENMG ( détection ) tracé myogène .
--biopsie muculaire: faveur d’une myopathie inflammatoire probable
-DOT myosite : négatif .
-Bilan d’auto-immunité : Acanti CCP3 très élevé (250ui /ml) , facteur rhumatoïde discrètement éllevé(21 ui/ml)
-Devant la présence de signes d’atteinte musculaire cliniques biologiques et histologiques d’installation subaiguë en moins de 6 mois associé a des signes extra neurologiques et la présence d’anticorpanti ccp3 ( à titre très élevé ) et facteur rhumatoïde le diagnostic de Myosite de chevauchement fut porté
--la patiente a bénéficier de cures d’immunoglobulines suivie d’un relais de corticothérapie oral ( deux épisodes de rechute ont été constaté ) puis il a été adjoint de imurel. L’amélioration clinique et biologique était satisfaisante .
CRISE MYASTHNIQUE ???
Myopathies inflammatoires Y. Allenbach, O. Benveniste 2019 Elsevier
2017 European League Against Rheumatism/American CollegeofRheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathiesand TheirMajor Subgroups
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