Introduction

La variante frontale de la maladie d’Alzheimer ( fvAD)  encore appelée forme comportementale ou dysexécutive  citée la première fois par Johnson en 1999 dans un article « d'Archives of Neurology », récemment intégrée aux critères de MA(1)  caractérisée par des troubles du comportement au premier plan, qui se voit principalement dans les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) et diffère de sa réponse au traitement et de son pronostic posant ainsi  un défi diagnostique.

Nous présentons un patient avec des symptômes frontaux proéminents, suivis d'une amnésie antérograde avec un profil des bio marqueurs en faveur de la MA.

Observation et Discussion :

Nous décrivons les caractéristiques cliniques, radiologiques , neuropsychologiques et le profil des biomarqueurs d’un phénotype clinique proche de la variante frontale de la dégénérescence fronto-temporale (DFT) chez une un patient droitier, âgé de 55 ans, aux ATCD familiaux d’une mère décédé de la maladie D’Alzheimer, ingénieur de profession (NC6), présente une déficience cognitive progressive, débutée il y a 4 ans par des troubles psycho comportementaux à type apathie, irritabilité et agitation avec une perte  des fonctions professionnelles, diagnostiquée à tort comme une dépression en 2016.

Le patient a présenté ensuite un changement de la personnalité du raisonnement et du jugement, ainsi que des troubles Dysexécutif évoluant de façon progressive.

Au deuxième plan, le patient a présenté une altération des foncions linguistiques avec un manque de mot et une anomie, suivie par une plainte mnésique prédominant sur la mémoire antérograde. 

Les tests neuropsychologiques ont montré une altération dans plusieurs domaines cognitifs, Le Mini ‐ Mental State Examination (MMSE) révélé un score total de 15/30, avec une altération importante de l'orientation, son score total d'évaluation de la batterie frontale n'était que de 9/18, ce qui indique un dysfonctionnement exécutif frontal. 

Il a également montré une déficience dans d'autres domaines cognitifs, tel que l'apraxie idéomotrice ainsi que le déficit mnésique au niveau de l’encodage et du rappel différé.

L'IRM cérébrale n’a pas objectivée d’atrophie hippocampique ou d’atrophie des lobes bilatéraux frontal, temporal et pariétal.

L’étude des biomarqueurs a objectivé un profil d’Alzheimer avec une IATI <0.8 et ph-Tau plus que 60pg/ml 

Zone 1 : profil normal 

Zone 2:  profil en faveur de la MA                 Zone 3 et 4 : les dosages non concluants

Ces résultats ont soutenu le diagnostic de fvAD, une variante rare de la MA décrite dans les critères IWG ‐ 2 (Dubois 2014), définie comme des changements comportementaux précoces, prédominants et progressifs, avec l'association d'une apathie primaire ou d'une désinhibition comportementale, d'un dysfonctionnement exécutif prédominant lors des tests cognitifs. Le déclin de la mémoire à tendance à se développer plus tôt et être plus grave dans le fvAD que dans le DFT.

Cette forme touche les personnes plus jeunes que dans la MA, avec une évolution plus rapide et un pronostic plus sévère.

Conclusion

la forme frontale comportementale de la MA touche les personnes jeunes avec une évolution plus rapide et plus sévère par rapport à la MA typique. Le tableau clinique initial est constitué de troubles du comportement ainsi qu’un syndrome dysexécutif frontal suivi d’un déclin de la mémoire évoluant vers la démence. Une approche combinée de tests neuropsychologiques, de la neuro-imagerie et des biomarqueurs du LCR pourrait aider à établir un diagnostic différentiel approprié entre la MA forme frontale et la DFT.

Bibliographie

1.Frontal variant of Alzheimer disease with asymmetric presentation mimicking fronto temporal dementia: case report and literature review.

2. Pratique neurologique : FMC 2016;7:145 -148.

3.Atypical firms of Alzheimer disease; L.KORIC;M. CECCALDI . letter du neurologue dec 2012.

4.Variante frontale de la MA .HAL Id janv 2018.

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