Introduction

Le syndrome de Tolosa-Hunt se caractérise par une ophtalmoplégie douloureuse en rapport avec un processus inflammatoire non spécifique du sinus caverneux.

Voici un cas supposé de Tolosa Hunt avec les différentes démarches cliniques biologiques et radiologiques.

Cas clinique

Il s’agit d’un patient agé de 33 ans sans antécédents medico-chirurgicaux particuliers qui a presenté des céphalées et des douleurs périorbitaires du cote gauche d’installation rapide il y à 04 mois  puis diparition spontanée

Réapparition des symptomes  03 mois après associée cette fois ci à une baisse de l’acuité visuelle rapide de l’œil gauche d’installation rapide il ya 01 mois et d’aggarvation rapide pour lesquels il consulte et chez qui l’examen neurologique retrouve :

Neuropathie optique  gauche : l’examen de l’acuité Visuelle retrouve une Perception Lumineuse+  et deficit Pupillaire afferant Relatif

L’examen au fond d’œil retrouve une pâleur papillaire de l’oeil gauche et un œdème stade 1 de l’œil droit avec soulèvement des bords papillaires.

Paralysie extrinsèque totale du nerf oculomoteur commun gauche faite :D’un ptosis homolateral avec mise en evidence d’une diplopie binoculaire lors du soulèvement de la paupière supérieure gauche. Paralysie du regard vers le haut vers le bas et en dedans

Le reste de l’examen somatique est sans particularité.

Une 1 ere IRM cerebrale  faite lors des début des troubles retouve des signes discrets  indirects d’une HIC idiopathique.

une deuxieme IRM cerebrale a objectivé un discret hypersignal en T2 en plage de la portion postérieure associé a un rehaussement des gaine du nerf optique gauche.

Une ponction lombaire (avec mesure de pression normale , cytologie ,chimie, chlorurachie recherche de BAAR et immunologie)  était normales

 Un bilan biologique comple,t un bilan inflammatoire (VS CRP EPP) normale ,bilan infectieux notamment tuberculeux (crachats ,tubage gastrique ,Quantiferon) était négatif

Une sérologie virale (herpétique ,syphilitique , CMV ,VIH, a tropisme hepatique) est revenue negative .

Le  bilan immunologique ANCA  AAN, APL ,AQP4 , biopsie des glandes salivaires bilan de sarcoïdose (TDM thoracique dosage de l’enzyme de conversion ) étaient négatifs

Le bilan hormonal complet avec exploration de tous les axes prolactinemie TRH GH ACTH cortisolemie sont revenu sans anomalies.

Le patient a reçu un bolus de corticoides( methylprednisolone ) pendant 5 jours à raison d’un 01 g /j  suite a quoi il y a eu regression complete des troubles oculomoteurs mais sans recuperation du trouble visuel .L e patient a été mis sous corticotherapie par voie orale 1 mg/kg /j pendant 01 mois avec diminution progressive .

IRM cerebrale de contrôle 6mois après  :retrouve

En sequence T1 apres injection une prise de contraste plus marquée de la gouttiere optique ,de la fente du sphenoide de la partie anterieure du toit du sinus caverneux emportant le nerf oculomoteur commun gauche s’etendant  aux  structures intra orbitaires  caracteristique  d’un processue inflammatoire.

D’où la décision de mettre le patient sous traitement de fond type d’immunossupresseur (anti CD20 rituximab).

Discussion

Le syndrome de Tolosa Hunt est decrit comme  un syndrome rare mais benin, Il est caractérisé par une ophtalmoplégie douloureuse, due a une inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux.Tolosa a rapporté un cas d'un patient avec des douleurs orbitaires gauches et une ophtalmoplégie totale homolatéral, l'angiographie cérébrale a montré un rétrécissement intra-caverneux de l'artère carotide gauche, l'autopsie a révélé une inflammation granulomateuse  non spécifique de la paroi du sinus caverneux, avec presence cellules géantes,et de fibroblastes La réponse thérapeutique aux glucocorticoïdes a été rappotéé et reconnue. par son équipe. Des déficits neurologiques permanents peuvent se produire comme c’est le cas chez notre patient, et les rechutes sont possibles, nécessitant un traitement immunosuppresseur prolongé..le processus inflammatoire est responsable d’une pression et d’un dysfonctionnement secondaire des structures dans le sinus caverneux, qui comprend les nerfs crâniens III, IV et VI, ainsi que le  V1 et V2 , il n´y a pas d´implication systémique. Le STH peut affecter des personnes de tout âge, sans prédominance du sexe. En général il est unilatéral,

 Le diagnostic du STH repose actuellement sur des critères bien précis : La douleur, constante, est unilatérale, orbitaire, non pulsatile, apparaissant en quelques jours; L'ophtalmoplégie associée correspondant à une atteinte: du nerf oculomoteur commun:  mais aussi du IV et du VI .  L'efficacité spectaculaire de la corticothérapie est évocatrice du diagnostic.

L'imagerie par résonance magnétique est un examen examen indispensable au diagnostic, qui doit etre repeté car à des stades précoces il peut etre normal mais aussi dans le cadre d’une surveillance de l’efficacité du traitement il permet : d'éliminer un processus inflammatoire spécifique (type sarcoïdose) ou tumorale; de montrer l'existence d'une zone d'ianomalie de signal et la déformation du sinus caverneux qui sont des signes évocateurs.

 Le traitement consiste en une dose élevée de prednisone . Une amélioration notable est souvent évidente dès les premières 24 heures de traitement,.

Chez notre patient, après un an de surveillance, on n'a pas constaté de rechute malgré la persistance de déficit visuel.

Conclusion

Le syndrome de Tolosa-hunt reste un diagnostic d’élimination étant donné les étiologies multiples qui peuvent être  responsables d’une ophtalmoplegie douloureuse il ne sera retenu qu’ après les avoir éliminées .

References

Mariam Anoune, Meriem Abdellaoui, Idriss Andaloussi Benatiya  Hicham Tahri  paralysie complete du nerf oculomoteur revelant un syndrome de tolosa hunt Volume 20 Article 137 17 Feb 2015

• Syndrome de tolosa-hunt