Introduction : Le KID (Keratitis-Ichthyosis-Deafness) syndrome est une affection ectodermique rare, qui se caractérise par une triade incluant une vascularisation progressive de la cornée, une surdité neurosensorielle, et des manifestations dermatologiques. Nous rapportons un nouveau cas.

Observation : Enfant de sexe masculin âgé de 4 ans issu d’un mariage consanguin  de 1^ér degré. Il présentait à la naissance une érythrodermie sèche, associée quelque mois après à une hyperpigmentation keratosique  prurigineuse du visage et du cou qui s’étend progressivement par la suite vers le reste du tégument. Par ailleurs le patient présentait une baisse de l’acuité visuelle bilatérale compliqué d’un abcès cornéen à l’âge de 2ans, et d’une surdité de perception bilatérale pour laquelle il a bénéficié d’un implant cochléaire gauche. À l’examen clinique, on notait des lésions hyperpigmentées keratosiques diffuses, une keratodermie palmoplantaire, des cheveux raréfiés, et une alopécie des sourcils. Examen trichoscopique était sans anomalies. Par ailleurs, il existait une cryptorchidie droite. Examen ophtalmologique : dégénérescence  cornéenne bilatérale. Le patient a été mis sous émollients et un traitement ophtalmologique à base de vitamine A.

Discussion

Le KID syndrome est mieux classé dans les érythrokeratodermies que dans les ichyoses. Caceres-Rios et al. ont étudiés 70 cas, la majorité était sporadiques. 90% avaient une surdité neurosensorielle, 89% une erythrokeratodemie, 79% une alopécie, 41% une hyperkératose réticulée palmo-plantaires, et un déficit visuel dans 95%  (79%  avaient une cornée vascularisée). Ces auteurs ont proposé le nom de keratodermie dysplasique ectodermique, car l’atteinte cutanée ne comporte pas constamment une ichtyose, mais plutôt une keratodermie. Il existe une susceptibilité aux infections chroniques bactériennes et mycosiques. Ceci est à l’origine de l’alopécie, et d’une dystrophie des ongles, avec un grand risque de sepsis sévère et de décès. Il existe aussi un risque de dégénérescence des lésions hyperkeratosiques en carcinome spinocellulaire (CSC) invasifs. Des associations avec le KID syndrome ont été décrites telles qu’une hypohydrose, une hypoplasie cérébelleuse, un cryptorchidie (le cas de notre patient), ..etc. La surdité, principalement neurosensorielle, est constante, de sévérité variable. Elle est congénitale mais habituellement détectée pendant la petite enfance ou au début de l’adolescence. Les symptômes oculaires sont une  photophobie, une irritation et une altération de la vision secondaire à une vascularisation de la cornée. Ils sont d’apparition tardive vers la puberté. La vascularisation de la cornée, qui est bilatérale mais asymétrique, est très fréquente (dans plus de 80% des cas). D’autres manifestations incluent des érosions récidivantes de la cornée, et une sècheresse sévère oculaire.

Un diagnostic précoce est important, ceci permet l’utilisation des appareils auditifs et de l’orthophonie et ainsi la restauration de l’audition et le développement du langage. Un traitement local par les rétinoïdes et les keratolytiques ont un intérêt limité. Des antibiotiques et antifongiques oraux sont parfois nécessaires. Des agents anti inflammatoires et lubrifiants permettent une prise en charge de l’atteinte oculaire, et les implants cochléaires permettent de restaurer l’audition. Le pronostic est bon, néanmoins un suivi à long terme est nécessaire du fait du risque de dégénérescences en CSC.

Conclusion

Le KID syndrome est une érythrokeratodermie rare, qui associe des atteintes cutanées, oculaires et auditives. Leur diagnostic précoce et le suivi à long terme pour la détection d’une éventuelle dégénérescence des lésions cutanées permet l’amélioration du pronostic.

Références

1. Caceres-Rios H, Tamayo-Sanchez L, Duran-Mckinster C, de la Luz Orozco M, Keratitis, ichthyosis, and deafness (KID syndrome): review of the literature and proposal of a new terminology. Pediatr Dermatol 1996;13:105-13.
2. Gilliam A, Williams ML. Fatal septicemia in an infant with keratitis, ichthyosis, and deafness (KID) syndrome. Pediatr Dermatol 2002;19:232-6.

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